Έρευνα

Μελέτη Κοορτής Ασθενών χρόνια υποτροπιάζουσα πολυεστιακή οστεομυελίτιδα

Η χρόνια υποτροπιάζουσα πολυεστιακή οστεομυελίτιδα (CRMO, Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis) ή χρόνια μη βακτηριακή οστείτιδα (CNO, Chronic Non-bacterial Osteitis) είναι μια πάθηση η οποία εκδηλώνεται σε παιδιά και εφήβους, και χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις βλάβες που επηρεάζουν κυρίως την περιοχή των μεταφύσεων των μακρών οστών, την κλείδα, τη σπονδυλική στήλη και τα οστά της πυέλου. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη αλλά πιστεύεται ότι συνδέεται με μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος.

Παρότι θεωρείται σπάνια πάθηση ο αριθμός των ασθενών που έχουν διαγνωσθεί και παρακολουθούνται στη μονάδα Παιδιατρική Ρευματολογίας του ΠΓΝ «ΑΤΤΙΚΟΝ» είναι μεγάλος. Εξαιρετικά σημαντική είναι η συνεργασία με το Β’ Εργαστήριο Ακτινολογίας, ΕΚΠΑ στο ΠΓΝ «ΑΤΤΙΚΟΝ», χάρη στην οποία είναι εφικτή η διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων υψηλού επιπέδου. Ιδιαίτερα χρήσιμη έχει αποδειχθεί η δυνατότητα διενέργειας μαγνητικής ολόκληρου του σώματος (Whole Body MRI), η οποία συνήθως είναι χρονοβόρα εξέταση. Ωστόσο, ακολουθώντας τα πρωτόκολλα που εφαρμόζει το Β’ Εργαστήριο Ακτινολογίας, ο χρόνος της εξέτασης έχει μειωθεί σημαντικά.

Μελέτη Κοορτής Ασθενών με Νεανικό Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο

O Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) είναι μια χρόνια αυτοάνοση πάθηση που μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και κυρίως το δέρμα, τις αρθρώσεις, το αίμα και τους νεφρούς. O ΣΕΛ συνήθως εκδηλώνεται σε γυναίκες ηλικίας 15 – 45 ετών. Είναι πιο σπάνιος στις ηλικίες 5-15 ετών, ωστόσο ο αριθμός των ασθενών με ΣΕΛ που παρακολουθούνται στη μονάδα μας και σε συνεργασία με τη Δ’ Παθολογική Κλινική του ΠΓΝ «ΑΤΤΙΚΟΝ» είναι σημαντικός. Είναι μια πάθηση που σπάνια θα συναντήσουμε πριν την ηλικία των 5 ετών. Είναι πιο συχνός στα κορίτσια από ότι στα αγόρια. Σε γενικές γραμμές, ο ΣΕΛ σε παιδιά και εφήβους είναι παρόμοιος με αυτό των ενηλίκων, αλλά γενικά θεωρείται ότι εμφανίζεται με πιο σοβαρές εκδηλώσεις από ότι στους ενήλικες.

Σκοπός της μελέτης είναι η καταγραφή δεδομένων για την μακροπρόθεσμη πορεία των παιδιών και εφήβων με Νεανικό Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο προκειμένου να βελτιωθεί η γνώση μας σχετικά με τους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς της νόσου και να καθοριστεί η βέλτιστη διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση, αλλά και ο τρόπος παρακολούθησης

Μελέτη Παιδιατρικών ασθενών με θετικά ANA (Aντι-πυρηνικά αντισώματα)

Η εξέταση ANA (αντι-πυρηνικά αντισώματα) χρησιμοποιείται συχνά για να βοηθήσει στη διάγνωση των αυτοάνοσων διαταραχών. Μια θετική δοκιμή ANA από μόνη της χωρίς κλινικά συμπτώματα ΔΕ σημαίνει ότι έχετε ασθένεια. Περίπου το 5-10% των φυσιολογικών, υγιών ατόμων έχουν θετικά ANA. Μια θετική δοκιμή ΑΝΑ από μόνη της δεν οδηγεί σε διάγνωση μιας συγκεκριμένης ασθένειας ούτε σημαίνει ότι θα προκύψει κάποιο αυτοάνοσο νόσημα στο μέλλον.

Ωστόσο, ορισμένες ασθένειες συνδέονται σε μεγάλο βαθμό με μια θετική δοκιμή ANA όπως ο Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (95%), η Συστηματική σκλήρυνση (Σκληρόδερμα) (60-90%), η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα (15-30%), η Ρευματοειδής αρθρίτιδα (25-30%), το Σύνδρομο Sjogren (40-70%) και άλλα.

Η πλειοψηφία των ασυμπτωματικών ασθενών με θετικά ΑΝΑ για αρκετά χρόνια δεν αναπτύσσει κάποιο αυτοάνοσο νόσημα. Στην πραγματικότητα όμως το τι συμβαίνει με αυτούς τους ασθενείς αρκετά χρόνια μετά δεν το γνωρίζουμε.

Σκόπος της συγκεκριμένης μελέτης είναι να απαντήσουμε σε αυτό ακριβώς το ερώτημα παρακολουθώντας κλινικά και εργαστηριακά σε βάθος πολλών ετών την πορεία αυτών των παιδιών και εφήβων.

Μελέτη Κοορτής ασθενών με Παιδορευματολογικές Παθήσεις και διάμεση πνευμονική νόσο

Η προσβολή των πνευμόνων σε ασθενείς νοσήματα όπως ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, η Νεανική Δερματομυοσίτιδα, το Συστηματικό Σκληρόδερμα, η Μεικτή Νόσος Συνδετικού Ιστού και άλλα είναι μια σχετικά σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή των νοσημάτων του συνδετικού ιστού. Η έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση αυτών των ασθενών βελτιώνει σημαντικά την πρόγνωσή τους. Διαθέσιμα εργαλεία για τη διάγνωση της προσβολής του πνεύμονα είναι οι λειτουργικές δοκιμασίες και η απεικόνιση. Η αντιμετώπιση αυτών των ασθενών επιβάλλει στενή συνεργασία με τους Παιδοπνευμονολόγους.

Η μελέτη της κοορτής αυτών των ασθενών διεξάγεται σε συνεργασία με τους γιατρούς της μονάδας Παιδοπνευμονολογίας της κλινικής μας και τους γιατρούς της Β’ Πνευμονολογικής Κλινικής του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών. Εξαιρετικά σημαντική είναι η συνεργασία με το Β’ Εργαστήριο Ακτινολογίας, ΕΚΠΑ στο ΠΓΝ «ΑΤΤΙΚΟΝ», χάρη στην οποία είναι εφικτή η διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων υψηλού επιπέδου. Συγκεκριμένα πραγματοποιούνται υπολογιστικές τομογραφίες υψηλής ανάλυσης με πρωτόκολλο χαμηλής δόσης ακτινοβολίας, ειδικό για παιδιατρικούς ασθενείς.

Συμμετοχή στο AIDA Network

Το AIDA Network είναι μια διεθνής κοινότητα κορυφαίων ειδικών που ασχολούνται με τις αυτοφλεγμονώδεις ασθένειες. Μέσω την ένταξης της μονάδα στο Δίκτυο AIDA μοιραζόμαστε τις γνώσεις, εμπειρίες, πληροφορίες και διαφορετικές αντιλήψεις για την κλινική, θεραπευτική και ερευνητική προσέγγιση στον τομέα των Αυτοφλεγμονωδών Νοσημάτων.

Συμμετοχή στις δραστηριότητες του PRES

Το Pediatric Rheumatology European Society (PReS) είναι ένας διεθνής οργανισμός με έδρα την Ευρώπη, ο οποίος είναι αφιερωμένος στην προώθηση της φροντίδας και στη βελτίωση της υγείας και της ευημερίας παιδιών και νέων με ρευματικές παθήσεις. Προάγει την αριστεία στην κλινική περίθαλψη, την κατάρτιση, την εκπαίδευση, την έρευνα και τη δικτύωση μεταξύ επαγγελματιών υγείας, οργανώσεων ασθενών και γονέων.

Η μονάδα Παιδιατρικής Ρευματολογίας του ΠΓΝ «ΑΤΤΙΚΟΝ» δραστηριοποιείται στο PRES, με ενεργό συμμετοχή στα Working Parties, όπου τίθενται ερευνητικοί και εκπαιδευτικοί στόχοι και προάγεται η συνεργασία μεταξύ ευρωπαϊκών κέντρων παιδιατρικής ρευματολογίας. Προϊόν αυτής της συνεργασίας αποτελούν ήδη δημοσιευμένες εργασίες σχετικά με την υπερηχογραφική απεικόνιση του μυοσκελετικού.

Συμμετοχή στις δραστηριότητες του PRINTO

Το PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trial Organisation) είναι ένα μη κυβερνητικό διεθνές δίκτυο που ιδρύθηκε το 1996 με στόχο να ενθαρρύνει, να διευκολύνει και να συντονίσει την ανάπτυξη, διεξαγωγή, ανάλυση και αναφορά πολυκεντρικών, διεθνών κλινικών δοκιμών ή/και κλινικών μελετών έκβασης σε παιδιά με παιδιατρικές ρευματικές παθήσεις. Η μoνάδα Παιιδατρικής Ρευματολογίας αποτελεί τμήμα αυτού του δικτύου.